Wat is de ziekte van Kahler?


Wat is multipel myeloom (ziekte van Kahler)?

Multipel myeloom of de ziekte van Kahler is een vorm van beenmergkanker. Er zijn in Nederland ongeveer 800 nieuwe patiŽnten per jaar. In het geval van de ziekte van Kahler is er sprake van een kwaadaardige woekering van de plasmacellen in het beenmerg. Plasmacellen behoren tot de categorie van witte bloedcellen. Normaal produceren plasmacellen antistoffen, ook wel afweereiwitten genoemd. Deze antistoffen zijn betrokken bij de afweer van het lichaam tegen onder andere virussen en bacteriŽn.

Oorzaak

Over de oorzaak van de ziekte van Kahler is nog weinig bekend. Wel is al duidelijk dat er een relatie is tussen de ziekte van Kahler en de omgevingscellen van het beenmerg. Deze omgevingscellen spelen zeer waarschijnlijk een belangrijke rol bij het ontstaan en zeker het in stand houden van de ziekte van Kahler. Daarnaast blijken chromosoomafwijkingen een rol te spelen bij het ontstaan van de ziekte. Het erfelijk materiaal van de kwaadaardige cellen blijkt bij bijna alle patiŽnten te zijn veranderd. Waarschijnlijk hebben deze chromosoomafwijkingen dus een invloed op het ontstaan van de kwaadaardige cellen. Op dit moment zijn er echter zoveel verschillende chromosoomafwijkingen dat nog onduidelijk is welke van de afwijkingen de meest belangrijke factor is bij het ontstaan van de ziekte van Kahler.

Verschijnselen

De afwijkende plasmacellen worden in het beenmerg aangemaakt en verspreiden zich soms via het bloed. De toename of woekering van de plasmacellen in het beenmerg beÔnvloedt de bloedaanmaak en tast ook de botomgeving van de plasmacellen aan. De overmaat aan kwaadaardige plasmacellen in het bloed verdringt vaak de normale plasmacellen, de andere witte en rode bloedcellen en soms ook de bloedplaatjes: - Door de verdringing van de gezonde witte bloedcellen die antistoffen aanmaken, kan de weerstand verminderen en verhoogt de kans op infecties. - Vermindering van de rode bloedcellen kan bloedarmoede veroorzaken. - Naast deze verschijnselen worden bij ongeveer 70% van de patiŽnten ook de botten afgebroken. In de botten ontstaan dan gaatjes die de botten verzwakken (osteolyse). Dit veroorzaakt vaak botpijn en geeft een verhoogde kans op botbreuken. - Een bijzonder fenomeen bij de ziekte van Kahler is dat de kwaadaardige plasmacellen allemaal ťťn antistof maken, omdat het een woekering van ťťn en dezelfde kloon plasmacellen is. Deze antistof is als een abnormaal eiwitpatroon in het bloed te herkennen, ook wel paraproteÔne of M-proteÔne genoemd. Soms wordt dit paraproteÔne niet volledig aangemaakt. De niet-afgemaakte delen van het abnormale eiwit kunnen in het bloed of de urine worden opgespoord. Men spreekt hier van een lichte keten of een Bence Jones eiwit.

Diagnose

De diagnose wordt gesteld door middel van een beenmergonderzoek (punctie ter hoogte van het borstbeen of heupkam), de hoeveelheid van de immunoglobulines in het serum/urine (eiwitelektroforese met immunofixatie), de aanwezigheid van een woekering van plasmacellen en/of de aanwezigheid van botletsels van het skelet. Dit laatste kan worden bepaald door een Multipel Myeloomserie, waarbij er rŲntgenfoto's worden gemaakt van de pijpbeenderen, de ruggenwervels en het bekken.

Behandeling

De meest toegepaste behandelingen bij de ziekte van Kahler zijn: chemotherapie (behandeling met celdelingremmende medicijnen), meestal melfalan, bestraling (radiotherapie), ondersteunende behandeling. De beste resultaten (bij patiŽnten jonger dan 65 jaar) worden behaald met een zware chemotherapiekuur gevolgd door autologe stamceltransplantatie (gaat hierbij om eigen cellen). In bijzondere gevallen wordt gekozen voor een allogene stamceltransplantatie (cellen van een ander, meestal een familielid). Ook kan de behandeling bestaan uit eerst een autologe transplantatie en enkele maanden later gevolgd door een allogene transplantatie. Of allogene stamceltransplantatie van grote waarde is bij de behandeling van MM, is nog steeds onderwerp van onderzoek. De ondersteunende behandeling bestaat uit antibiotica, bloedproducten, corticoÔden, allopurinol en bisfosfonaten (om de botafbraak tegen te gaan). Symptomatisch multipel myeloom wordt behandeld met chemotherapie (+ radiotherapie). Hiervoor bestaan verschillende chemotherapeuticaregimes al naargelang de leeftijd van de patiŽnt en mate waarin de ziekte gevorderd is. Na een 4-6 cycli chemotherapie wordt er meestal een stabiele fase bereikt. Soms wordt de stabiele fase onderhouden met medicatie (bijvoorbeeld Thalidomide of alfa-interferon). Vele patiŽnten hervallen echter, de mediane overleving bedroeg in 2003 ongeveer 4Ĺ jaar. Dankzij moderne behandelmethoden kunnen patiŽnten vele jaren (soms tot meer dan 10 jaar) ziektevrij blijven.


Laatst bijgewerkt: maart 2009

Terug