Wat is de ziekte van Kahler?

Wat is multipel myeloom (ziekte van Kahler)? Multipel myeloom of de ziekte van Kahler is een vorm van beenmergkanker. Er zijn in Nederland ongeveer 800 nieuwe patiënten per jaar. In het geval van de ziekte van Kahler is er sprake van een kwaadaardige woekering van de plasmacellen in het beenmerg. Plasmacellen behoren tot de categorie van witte bloedcellen. Normaal produceren plasmacellen antistoffen, ook wel afweereiwitten genoemd. Deze antistoffen zijn betrokken bij de afweer van het lichaam tegen onder andere virussen en bacteriën. Oorzaak Over de oorzaak van de ziekte van Kahler is nog weinig bekend. Wel is al duidelijk dat er een relatie is tussen de ziekte van Kahler en de omgevingscellen van het beenmerg. Deze omgevingscellen spelen zeer waarschijnlijk een belangrijke rol bij het ontstaan en zeker het in stand houden van de ziekte van Kahler. Daarnaast blijken chromosoomafwijkingen een rol te spelen bij het ontstaan van de ziekte. Het erfelijk materiaal van de kwaadaardige cellen blijkt bij bijna alle patiënten te zijn veranderd. Waarschijnlijk hebben deze chromosoomafwijkingen dus een invloed op het ontstaan van de kwaadaardige cellen. Op dit moment zijn er echter zoveel verschillende chromosoomafwijkingen dat nog onduidelijk is welke van de afwijkingen de meest belangrijke factor is bij het ontstaan van de ziekte van Kahler. Verschijnselen De afwijkende plasmacellen worden in het beenmerg aangemaakt en verspreiden zich soms via het bloed. De toename of woekering van de plasmacellen in het beenmerg beïnvloedt de bloedaanmaak en tast ook de botomgeving van de plasmacellen aan. De overmaat aan kwaadaardige plasmacellen in het bloed verdringt vaak de normale plasmacellen, de andere witte en rode bloedcellen en soms ook de bloedplaatjes: - Door de verdringing van de gezonde witte bloedcellen die antistoffen aanmaken, kan de weerstand verminderen en verhoogt de kans op infecties. - Vermindering van de rode bloedcellen kan bloedarmoede veroorzaken. - Naast deze verschijnselen worden bij ongeveer 70% van de patiënten ook de botten afgebroken. In de botten ontstaan dan gaatjes die de botten verzwakken (osteolyse). Dit veroorzaakt vaak botpijn en geeft een verhoogde kans op botbreuken. - Een bijzonder fenomeen bij de ziekte van Kahler is dat de kwaadaardige plasmacellen allemaal één antistof maken, omdat het een woekering van één en dezelfde kloon plasmacellen is. Deze antistof is als een abnormaal eiwitpatroon in het bloed te herkennen, ook wel paraproteïne of M-proteïne genoemd. Soms wordt dit paraproteïne niet volledig aangemaakt. De niet-afgemaakte delen van het abnormale eiwit kunnen in het bloed of de urine worden opgespoord. Men spreekt hier van een lichte keten of een Bence Jones eiwit.