Vitaminen Vitamine ( van Latijn: vita = leven; en
van aminen )
Vitaminen zijn
naast de essentiële aminozuren en vetzuren noodzakelijke bestanddelen van
ons voedsel.
Vitaminen zijn organische verbindingen die als katalysatoren
bij stofwisselingsreacties of als redoxactieve membraanbestanddelen
gebruikt worden.
Omdat ze in het organisme niet of in onvoldoende mate
gesynthetiseerd kunnen worden, moeten ze via het voedsel worden opgenomen.
Enkele vitamines worden gemaakt in het lichaam ( vitamine K door
darmbacteriën, vitamine D in de huid onder
invloed van zonlicht).
De naamgeving “vitamine” stamt af van de
ontdekking dat de ziekte beri-beri veroorzaakt werd door een gebrek aan
thiamine (vitamine B1) in het voedsel. Dit amine bleek dus
essentieel voor de gezondheid. Sindsdien worden alle organische
spoorverbindingen in de voeding vitaminen genoemd.
Geschiedenis :
Reeds voor de eeuwwisseling ( 1900 ) waren er
enige aanwijzingen dat er - naast de energieleverende voedingsbestanddelen
( koolhydraten en vetten ) , eiwitten en bepaalde minerale bestanddelen -
nog enkele stoffen in ( zeer ) kleine hoeveelheden in de voeding van mens
en dier dienden voor te komen om tegen bepaalde ziekten als rachitis,
beriberi, scheurbuik e.a. bescherming te geven.
Op het einde van de 19de
eeuw kwam in het toenmalige Nederlands - Indië
beriberi
veelvuldig voor. Na fundamenteel werk van Christiaan Eijkman (
biografie:
Instituut voor Nederlandse Geschiedenis;
Nobel e-museum), o.a. over de mogelijke oorzaak van deze ziekte, sprak
zijn medewerker Gerrit Grijns
( 1865 - 1944 ) voor het eerst over het begrip "partiële
honger", daarmee te kennen gevend dat de
beriberi, die veel voorkwam onder diegenen die gepelde rijst als
hoofdvoedsel gebruikten, toe te schrijven was aan het ontbreken van een
"beschermende stof" in de voeding.
In 1911 introduceerde de Poolse
chemicus Casimir Funk ( 1884-1967) de benaming "vitamine" omdat hij dacht
dat deze "beschermende stoffen" aminen ( stoffen met een NH2
groep ) waren , hetgeen later slechts voor enkele ( o.a. het
anti-beriberi-vitamine) juist bleek te zijn ; de naam vitamine heeft
echter algemeen ingang gevonden.

Christiaan Eijkman |

Gerrit
Grijns |

Casimir Funk |
De veronderstelling dat de
beschermende stof aanwezig was in de zilvervliesjes van de rijst, bleek
juist te zijn, maar het duurde nog tot 1926 eer Barend Coenraad Petrus
Jansen en W.F. Donath de stof in kwestie daaruit in zuivere toestand
konden isoleren.
Pas in 1936 werd de structuur van deze beschermende stof
opgehelderd.
Men noemde haar vitamine B
( tegenwoordig vitamine B1
); de structuur van een andere beschermende stof ( vitamine A ) was
namelijk al lang daarvoor ( in 1930 ) opgehelderd.
Sir
Frederick Gowland Hopkins – Nobel Lecture (
The earlier history of vitamin research )
Indeling:
Vitaminen worden
ingedeeld op basis van hun vetoplosbaarheid:
• vetoplosbare vitaminen: A, D, E en K.
• wateroplosbare
vitaminen : B, C, foliumzuur en biotine.
Vitamine A ( Retinol )
Brutoformule C20H30O; ontdekt in 1915
KEGG:
Retinol metabolism - Reference pathway
Synoniemen:
2,4,6,8-nonatetraen-1-ol,
3,7-dimethyl-9-(2,6,6-trimethyl-1-cyclohexen-1-yl)-, (all-E)-;
3,7-dimethyl-9-(2,6,6-trimethyl-1-cyclohexen-1-yl)-2,4,6,8-nonatetraen-1-ol;
ACON; afaxin; agiolan; Alphalin; all-trans-retinyl alcohol;
all-trans-retinol; all-trans-vitamin a alcohol; anatola; anatola a;
anti-infective vitamin; antixerophthalmic vitamin; Aoral; apexol;
apostavit; aquasynth; alphasterol; Atars; ATAV; avibon; Avita; avitol;
axerol; axerophthol; biosterol; disatabs tabs; chocola a; dofsol;
dohyfral a; epiteliol; hi-a-vita; lard factor; nio-a-let; oleovitamin a;
ophthalamin; prepalin; Retinol; retrovitamin a; testavol; trans-retinol;
vaflol; Vafol; VI-alpha; Vitamin A; Vitamin A1; Vitamin A1 alcohol;
Vitamin A alcohol; vitavel a; vitpex; Vogan; vogan-neu;
Vitamine A:

Vitamine A wordt verkregen uit het voedsel en komt in
twee verschillende vormen voor:
- voorgevormd ( pre-formed ) vitamine A, vaak in de
vorm van retinol of retinal
- pro-vitamine A
Voorgevormd vitamine A:
In westerse landen is zo'n 70% van de vitamine A in het voedsel
voorgevormd. Na absorptie wordt retinol via chylomicronen naar de lever
getransporteerd en in de lever opgeslagen als een ester van retinol (
retinyl palmitaat ) of opnieuw in het plasma gebracht via een retinol
binding protein en
prealbumine (transthyretin).
Voorgevormd vitamine A; vaak in de vorm van retinol of retinal wordt
gevonden in voedsel van dierlijke oorsprong.
Pro-vitamine A:
De carotenoïden zijn
geconjugeerde polyenen of geoxideerde derivaten daarvan die formeel uit
acht isopreen-eenheden ( 40 C-atomen) zijn opgebouwd.
Bekende
vertegenwoordigers zijn ß-caroteen en het geoxideerde derivaat luteine.
Voor het menselijk metabolisme spelen de carotenoïden vooral een rol als
voorloper van vitamine A.
Het ß-caroteen staat bekend als het zeer
werkzame provitamine A dat in het lichaam in vitamine A wordt omgezet.
Pro-vitamine A wordt gevonden in oranje ( bijvoorbeeld wortels ), gele
en donkergroene groenten en fruit.
ß-caroteen en andere carotenoïden worden in de slijmvliescellen van de
kleine ingewanden omgezet in retinal. Daarna wordt retinal gereduceerd
tot retinol en vervolgens veresterd ( retinyl palmitaat ).
Verschillende
enzymen worden door vitamine A geactiveerd en vitamine A wordt gemakkelijk
in celmembranen opgenomen.
Vitamine A vervult voornamelijk een rol bij de
celopbouw. Retinol is bijvoorbeeld
een bouwsteen van rhodopsine (het staafjesrood in het netvlies [retina]
van het oog).
Ziekten:
- Vitamine A deficiëntie:
► Primaire
Vitamine A deficiëntie; veroorzaakt door een tekort aan vitamine A
in het voedsel
► Secundaire
Vitamine A deficiëntie: veroorzaakt door een inadequate
conversie van caroteen tot vitamine A
- Vitamine A vergiftiging: een excessieve
inname van vitamine A kan een acute of chronische vergiftiging
veroorzaken.
Merck:
Vitamin A deficiency
Merck:
Vitamin A Toxicity
e-Medicine:
Vitamin A deficiency
e-Medicine:
Vitamin A Toxicity
Vitamine B
Er zijn een
negental vitaminen die tot de B groep behoren. Ze hebben met elkaar gemeen
dat ze alle oplosbaar zijn in water en voorkomen in gist. De belangrijkste
zijn vitamine B1,B2,B6 en B12.
Vitamine B1 (
Thiamine )
Thiamine : ontdekt in 1901.
Brutoformule C12H18Cl2N4OS
KEGG:
Thiamine metabolism - Reference pathway
Dit vitamine met
de naam thiamine ( of aneurine ) wordt ook wel eens het anti
beri-beri
vitamine genoemd omdat de ontdekking van deze stof onverbrekelijk met
deze ziekte verbonden is.
De chemische naam is : 3-[(4-amino-2-methyl-5-pyrimidinyl)methyl]-
5-(2-hydroxyethyl)-4-methylthiazolium.
Thiamine bestaat uit een pyrimidine
ring en een thiazool ring die met elkaar verbonden zijn door een
koolstofbinding.

Pyrimidine
Thiazool
De biologisch actieve vorm is thiaminepyrofosfaat ,
waarin een pyrofosfaatgroep door een esterbinding gebonden is aan de
gesubstitueerde thiazoolgroep.
Thiaminepyrofosfaat fungeert als coënzym
voor een dertigtal enzymen, allen betrokken bij de
koolhydraatstofwisseling; als cocarboxylase participeert
thiaminepyrofosfaat in o.a. de oxidatieve en de niet - oxidatieve
decarboxylering van α-ketozuren .
Voorts is thiaminepyrofosfaat als
coënzym betrokken bij de transketolasereactie in de pentosefosfaatcyclus.

Thiaminepyrofosfaat
Een tekort aan
thiamine veroorzaakt zenuwontstekingen en uiteindelijk spierverlammingen.
De ziekte
Beri-Beri ( Singalees voor “ik kan niet”) komt bijna uitsluitend in de
tropen voor en wordt veroorzaakt door een stoornis in de
suikerstofwisseling waardoor afwijkingen in de zenuwen ontstaan.
Veel
voedingsmiddelen, zoals brood en aardappelen, bevatten een overschot aan
vitamine B1 zodat in westerse landen een tekort niet gauw zal
voorkomen.
Vooral zemelen van graanproducten zijn rijk aan vitamine B1.
Gepelde rijst daarentegen bevat slechts weinig vitamine B1.
Aanbevolen Dagelijkse Hoeveelheid is 1,4 mg.
Een andere thiamine gerelateerde ziekte staat
bekend als het Wernicke - Korsakoff Syndroom.
Synoniem: Transketolase deficiëntie
of ook wel : alcohol-uitgelokte encephalopathie.
OMIM:
Wernicke - Korsakoff Syndroom
e-Medicine:
Wernicke - Korsakoff Syndroom
Deze ziekte wordt vaak gevonden bij chronische
alcoholisten.
Dit syndroom wordt gekarakteriseerd door een acute encephalopathie ( degeneratieve hersenaandoening ), gevolgd door een
chronische beschadiging van het korte termijn geheugen.
Patiënten met het Wernicke Korsakoff syndroom blijken een aangeboren
stoornis van de stofwisseling te hebben die klinisch alleen belangrijk
is wanneer deze mensen een voedingspatroon volgen die arm aan thiamine is.
Waarschijnlijk houdt dit
in dat het Wernicke Korsakoff syndroom een recessieve ziekte is,
vermoedelijk autosomaal recessief.
Een vroege behandeling met hoge doses thiamine kan de ziekte stabiliseren.
Transketolase (
EC 2.2.1.1. ) is een thiamime afhankelijk enzym die de volgende
reactie katalyseert:
Sedoheptulose 7-fosfaat + D-glyceraldehyde
3-fosfaat <=> D-ribose 5-fosfaat + D-xylulose
5-fosfaat
 |
 |
Carl Wernicke
1848-1904 |
Sergei Korsakoff
1853-1900 |
Vitamine B2 ( Riboflavine of lactoflavine )
Riboflavine : van ribose en van flavus = geel.
Brutoformule : C17H20N4O6
KEGG:
Riboflavin metabolism - Reference pathway
Riboflavine
Vitamine B2
(riboflavine of lactoflavine ) is een belangrijk vitamine voor veel
stofwisselingsprocessen. Riboflavine is het gele bestanddeel van de
waterstofoverdragende coënzymen Flavine-Mono-Nucleotide
(FMN) en Flavine-Adenine-Dinucleotide.
Riboflavine isvoor de hogere
dieren en de mens een vitamine die onmisbaar is bij de verbranding van
suiker in de cel.
In deze gebonden vorm komt riboflavine voor in bijna
alle biologische materialen.
Riboflavine is een isoalloxazinederivaat met
de systematische naam : 6,7-dimethyl-9-ribityl-isoalloxazine.
Vrij
riboflavine komt in betrekkelijk grote hoeveelheden voor in melk en verder
in eieren , urine en in spieren.
Richard Johann Kuhn en medewerkers isoleerden riboflavine uit
eieren en helderden in 1933 de chemische structuur op.
In
1935 werd deze structuur bevestigd, toen
Paul Karrer erin slaagde riboflavine te synthetiseren.
Vitamine B2
komt veel voor in melk,brood en jonge groenten. Het wordt niet opgeslagen
in het lichaam, een overmaat wordt uitgescheiden.
Gebrek aan vitamine B2
leidt tot ontstekingen en afbraak van weefsel rond de mond, neus en tong,
verschraling van de huid en brandende ogen.
Aanbevolen Dagelijkse
Hoeveelheid is 1,6 mg.
Vitamine B3 ( Niacine )
Brutoformule: C6H5NO2
KEGG:
Nicotinate and nicotinamide metabolism - Reference pathway

Niacine
Vitamine B3
is beter bekent als niacine, dat zowel de aanduiding is voor
nicotinezuur als voor nicotinamide. ( chemische naam is : pyridine -3-
carbonzuur )
Het is de bouwsteen voor NAD+ en NADP+,
belangrijke coënzymen bij biologische redoxreacties.
Niacine komt voor in
vlees.
Niacine is een
vitamine dat het lichaam tot op zekere hoogte zelf kan maken uit het
essentiële aminozuur
tryptofaan.
Op elke 60 mg tryptofaan in het dieet wordt ongeveer 1 mg
niacine geproduceerd.
Dit is voor de
meeste mensen ongeveer de dagelijkse behoefte.
Een tekort aan niacine kan
pellagra veroorzaken, een ziekte die gepaard gaat met huidproblemen en
verzwakking van het zenuwstelsel.
Pellagra is vooral een probleem wanneer graan en maïs de belangrijkste
voedselbronnen zijn omdat deze producten een laag tryptofaan gehalte
hebben.
Vitamine
B5 ( Pantotheenzuur )

Pantotheenzuur
Pantotheenzuur (
vitamine B5): ontdekt in 1930.
Brutoformule is C18H32CaN2O10
KEGG:
Pantothenate and CoA biosynthesis -
Reference pathway
Wordt gebruikt
als bouwsteen in het coënzym A- molecuul.
Coënzym A vervult een centrale
rol in het metabolisme.
Pantotheenzuur komt voldoende voor in het voedsel.
Gebrek leidt onder
andere tot huidaandoeningen.
Vitamine B6 ( Pyridoxine )
Brutoformule: C8H11NO3
KEGG:
Vitamin B6 metabolism - Reference pathway

Pyridoxine
Vitamine B6,
met de chemische naam pyridoxine of adermine (3-hydroxy-4,
5-dihydroxy-methyl-2-methylpyridine),
is belangrijk voor talrijke processen in de stofwisseling. Pyridoxine is belangrijk voor
de omzetting van aminozuren in hormonen, enzymen en vele andere stoffen.
Daarnaast zorgt het voor het transport van deze aminozuren en speelt het
een rol in de stofwisseling van koolhydraten (suikers) en eiwitten, in de
cholesterolstofwisseling en bij de vorming van prostaglandinen, waardoor
het belangrijk is voor allerlei biochemische processen in ons lichaam.
Ook
de vochtbalans in het lichaam wordt mede geregeld door pyridoxine, doordat
deze invloed op de balans tussen natrium (zout) en kalium.
Verder ziet men
bij een verstoorde slaap dat l-tryptofaan regulerend werkt, maar voor de
omzetting van dit l-tryptofaan naar serotonine is voldoende vitamine B6
nodig.
De homocysteïnespiegel (een goede indicatie voor het risico op
hart- en vaatziekten), wordt gunstig beïnvloed door pyridoxine (in
combinatie met foliumzuur, vitamine B12 en betaïne).
In de enzymatische
stofwisselingsreacties is vitamine B6 echter niet de biologisch
actieve vorm.
Daarvoor wordt pyridoxine eerst omgezet in de aldehydevorm
en wordt de hydroximethylgroep omgezet in een fosfaatester waardoor het
werkelijke coënzym, pyridoxaalfosfaat,ontstaat.
Vitamine B6
komt voor in vlees, lever, bruinbrood en een aantal groenten. Tekort aan
vitamine B6 uit zich in rode, schilferige huidveranderingen,
vooral rond de neus, mond en ogen.
Vitamine B12 ( Cobalamine )

Cobalamine ( Vitamine B12 )
Vitamine B12,
of cobalamine; ontdekt in 1947;
Brutoformule C63H88CoN14O14P,
is een
ingewikkelde stof met een molecuulmassa van 1400 u.
Het is onmisbaar voor
de aanmaak van rode bloedlichaampjes.
Daarnaast speelt het een belangrijke
rol bij de aanmaak van de nucleïnezuren in de cel en bij de stofwisseling
van aminozuren.
Vitamine B12 ( coënzym B12 ) is de
enige bekende verbinding in een levend organisme waarin zich kobalt
bevindt.
Vitamine B12
komt voor in vlees, vis en zuivelproducten en wordt tevens door de
darmbacteriën gevormd. Aanbevolen Dagelijkse Hoeveelheid is 0,001
mg.
Erfelijke stoornissen betreffende het transport en metabolisme van
cobalamine ( Vitamine B12 ):
A : Combined AdoCbl and
MeCbl Deficiency:
( Combined Adenosylcobalamin and Methylcobalamin Deficiency )
• Food
Cobalamin Malabsorption
•
Intrinsic Factor Deficiency
( synoniem: Congenital pernicious anemia (PA)).
•
Enterocyte Cobalamin Malabsorption ( Imerslund-Gräsbeck Syndrome )
•
Transcobalamin II Deficiency
•
R-Binder Deficiency
B : Defects in cellular
AdoCbl and MeCbl:
( deficient activity of both methylmalonyl CoA mutase and
N5 methyltetrahydrofolate:homocysteinemethyltransferase )
•
cblC
( cbl = Cobalamin )
Combined deficiency of
methylmalonyl CoA mutase and Homocysteine: methyltetrahydrofolate
methyltransferase.
•
cblD ( Methylmalonicacidemia and Homocystinuria )
•
cblF ( Methylmalonicaciduria due to vitamin B12
release defect )
C : Defects in AdoCbl
Synthesis : ( AdoCbl = Adenosylcobalamin )
•
cblA ( methylmalonicaciduria, vitamin B12 responsive )
•
cblB ( methylmalonicaciduria, vitamin B12 responsive )
D : Defects
in MeCbl Synthesis : ( MeCbl = Methylcobalamin )
• cblE ( Homocystinuria-megaloblastic anemia due to defect in cobalamin
metabolism )
• cblG ( Homocystinuria-megaloblastic anemia due to defect in
cobalamin metabolism )
Vitamine C ( of ascorbinezuur )

Vitamine C; Brutoformule is C6H8O6
Ascorbinezuur ( van Grieks: a = niet; en Frans: scorbut = scheurbuik ;
Engels: scheurbuik =
Scurvy ), ontdekt
in 1932
Brutoformule is C6H8O6,
chemische verbinding waarvan de L-vorm bekend is als vitamine C.
Het is een kristallijne stof, goed oplosbaar in
water, die bij 190 °C ontleedt.
Vroeger
bereidde men het op technische schaal uit paprika's; tegenwoordig wordt
het synthetisch bereid uit glucose.
Vitamine C, of ascorbinezuur, vervult een rol bij
de stofwisseling van aminozuren, de vorming van rode bloedlichaampjes, de
opname van ijzer door de darmwand en bij de synthese van
adrenalinehormonen.
Daarnaast is het betrokken bij de vorming van
collageen, een belangrijk eiwit voor steungevend weefsel in het lichaam,
zoals kraakbeen, beenweefsel en tandweefsel.
In vergelijking met
andere vitaminen is de dagelijkse behoefte aan vitamine C hoog,circa 45 mg
wordt als minimumhoeveelheid aanbevolen. Hogere doses kunnen zonder schade
opgenomen worden.
Het vitamine komt
voor in citrusvruchten, aardappelen, bladgroenten en tomaten.
Vitamine D
Vitamine D bestaat
net als vitamine B uit een groep verschillende stoffen, aangeduid met D1,
D2, D3, D4 en D5.
Deze
verschillende stoffen ontstaan door bestraling met ultraviolet licht
van bepaalde voorstadia, de pro-vitaminen, die in de huid aanwezig zijn.
De twee
belangrijkste vormen zijn het natuurlijk voorkomende cholecalciferol (D3)
en ergocalciferol (D2), dat uit het plantensteroïd ergosterol
wordt gemaakt. Beide vormen van vitamine D zijn even nuttig en kunnen in
de lever en de nieren worden omgezet in de hydroxy- en dihydroxyderivaten,
de eigenlijke actieve verbindingen.
Vitamine D bevordert de toelevering
van calcium en fosfaat bij de opbouw van tanden en beenderen.
Vitamine D3: Cholecalciferol;
Brutoformule C27H44O;
Vitamine D2:
Ergocalciferol; brutoformule C28H44O.
Onder invloed van zonlicht wordt
7-dehydrocholesterol in de huid omgezet tot vitamine D3
(
cholecalciferol ). In de lever wordt vitamine D3 door het enzym
25-hydroxylase omgezet in 25-hydroxycholecalciferol ( Calcidiol ). Het
enzym 1-alpha-hydroxylase zal in de
mitochondriën van het nierweefsel de stof
25-hydroxycholecalciferol omzetten in de stof
1,25-dihydroxycholecalciferol
( Calcitriol ). Calcitriol is de actieve
vorm van vitamine D3.
Eieren,boter,melkvet, lever en vette vis bevatten veel vitamine D.
De belangrijkste
natuurlijke bronnen van vitamine D zijn echter de steroïden die in het
lichaam geproduceerd worden. Deze worden door de werking van direct
zonlicht op de huid omgezet in vitamine D.
Een tekort aan
vitamine D in de kinderjaren (o.a. door een gebrek aan zonlicht) kan
leiden tot rachitis, de zgn. Engelse ziekte, een ernstige afwijking van
het skelet. ( Rachitis ; Engels :
Rickets ).
Bij een tekort aan vitamine D (door onjuiste voeding of te
weinig zonlicht) wordt te weinig calcium door de darm uit het voedsel
opgenomen, terwijl het wel opgenomen calcium niet goed wordt benut bij de
vorming van het beenderstelsel.
Rachitis komt in de westerse wereld voornamelijk voor bij de kinderen van
Turkse en Noord-Afrikaanse ouders, omdat deze kinderen hier minder aan de
zon worden blootgesteld. Het gevolg van het calciumtekort is dat de lange
botten (bijv. in het been) na belasting ervan doorbuigen (o-benen). Naast
andere skeletafwijkingen (zoals dikke polsen, kippenborst en knobbels op
het ribkraakbeen) kan ook het schedelbot zo dun worden dat dit gemakkelijk
ingedeukt kan worden
( pingpongbalschedel ).
Vitamine E
Vitamine E: alpha-tocopherol. Brutoformule C29H50O2
KEGG:
Biosynthesis of steroids- Reference pathway

Vitamine E is in
werkelijkheid een mengsel van verschillende tocoferolen en komt vooral
voor in plantaardige oliën. Het fungeert daar als een natuurlijk
antioxidans.
Bekend is dat het de oxidatie van meervoudig onverzadigde
vetzuren tegengaat. Hoe hoger het gehalte aan meervoudig onverzadigde
vetzuren in het dieet, hoe hoger het gehalte aan vitamine E dat in het
bloedserum wordt aangetroffen.
Bij een normale voeding wordt voldoende
vitamine E opgenomen. Vitamine E wordt vervolgens geabsorbeerd uit de
ingewanden en via chylomicronen naar de verschillende weefsels
getransporteerd.
Vitamine E wordt voornamelijk opgeslagen in vetweefsel.
Een kunstmatig laag gehouden gehalte aan vitamine E
in het bloed veroorzaakte bloedarmoede en spieraandoeningen.
De biologisch meest
actieve component van vitamine E is
alpha-tocoferol.
Biotine ( Vitamine H )
Brutoformule: C10H16N2O3S
KEGG:
Biotin metabolism - Reference pathway

Biotine ( Vitamine H )
Biotine ( een
enkele maal aangeduid als vitamine H ) wordt in de biosynthese toegepast
als coënzym op plaatsen waar CO2 wordt overgedragen. Een
voorbeeld van waar dit gebeurt, vinden we in de biosynthese van vetzuren
waar acetyl-CoA wordt omgezet in malonyl-CoA. Dit proces wordt
gekatalyseerd door het enzym acetyl-CoA-carboxilase dat gebruik maakt van
biotine als coënzym. Het biotine is hierbij covalent gebonden aan de ε-aminogroep
van een lysineresidu van het enzym. Bij de carboxylering van acetyl-CoA
wordt eerst een carboxy-biotine intermediair gevormd. De geactiveerde CO2-groep
wordt daarna overgedragen naar acetyl-CoA, waarbij malonyl-CoA wordt
gevormd.
Biotine wordt in voldoende mate aangemaakt door bacteriën in de
dikke darm.
Biotinedeficiëntie kan ontstaan door
uitschakeling van de darmflora (bijv. als gevolg van een onoordeelkundig
gebruik van antibiotica) en door een overmatig nuttigen van rauwe eieren.
In rauwe eieren wordt avidine aangetroffen, een eiwit dat biotine
onwerkzaam maakt. Bij het koken van eieren wordt avidine zelf onwerkzaam
gemaakt.
Een tekort aan biotine leidt tot dermatitis ( ‘diepe huidontsteking’),
haaruitval en zenuwstoornissen.
Biotine wordt als geneesmiddel toegepast wanneer het de patiënt niet
mogelijk is om langs natuurlijke weg biotine op te nemen, bijv. bij
intraveneuze voeding van kinderen.
Erfelijke stoornissen
betreffende de stofwisseling van Biotine:
• Holocarboxylase Synthetase Deficiency
( neonatal multiple carboxylase
deficiency ) EC 6.4.3.10
• Biotinidase deficiency ( Juvenile multiple carboxylase deficiency )
EC 3.5.1.12
Vitamine K

Vitamine K
Vitamine K (
C31H46O2
) wordt vanwege zijn belangrijke rol bij de bloedstolling ook wel (anti)
bloedstollingvitamine genoemd.
De letter K is afkomstig van het Duitse Koagulation, wat stolling betekent.
Vitamine K, ontdekt in 1935, is nodig
voor de vorming van protrombine in de lever. Het eiwit protrombine wordt
bij het bloedstollingsproces omgezet in trombine waarna een groot aantal
ingewikkelde reacties volgt. Zonder de aanwezigheid van protrombine is
geen bloedstolling mogelijk.
Van vitamine K zijn
verschillende verwante verbindingen bekend, aangeduid met met K1,K2,K3,
enz.
Al deze verbindingen hebben de 1,4-naftochinonstructuur gemeen.
Andere kenmerken zijn een ongesubstitueerde benzeenring en een methylgroep
op positie 2 van de naftochinongroep. Verder blijkt de
structuurspecificiteit gering; alle genoemde verbindingen zijn actief.
Vitamine K komt in
groenbladerige planten rijkelijk voor en wordt bovendien in de darmflora
geproduceerd.
Vitamine K is alleen in aanwezigheid van emulgerende
galzuren in bloed oplosbaar, zodat storingen van de galfunctie tot een
gestoord stollingsmechanisme kunnen leiden.
Foliumzuur ( Folinezuur
)
Brutoformule: C19H19N7O6
KEGG:
Folate biosynthesis - Reference pathway

Foliumzuur
Foliumzuur stond in
de literatuur onder veel namen beschreven totdat men ontdekte met een en
dezelfde stof te doen te hebben.
Namen die men tegen
kan komen zijn vitamine B10,B11,Bc en M.
Foliumzuur (
N-pteroyl-glutaminezuur) is een pteridinederivaat dat uit groene bladeren
kan worden geïsoleerd. (Latijn: Folium = blad).
Het is nodig voor
de aanmaak van tetrahydrofoliumzuur (FH4) dat als coënzym
optreedt tijdens de biosynthese van heem en nucleïnezuren.
Verschillende
medicijnen en alcoholgebruik kunnen een foliumzuur deficiëntie bevorderen
waardoor een vorm van bloedarmoede ontstaat. Een tekort aan
foliumzuur, meestal als gevolg van een gestoorde of te lage opname in het
maag-darmkanaal, manifesteert zich bij de mens door onvoldoende vorming
van rode bloedcellen, waardoor ernstige bloedarmoede kan ontstaan.
Extra
inname van foliumzuur (0, 5 mg per dag) vanaf vier weken voor de conceptie
tot acht weken erna voorkomt het ontstaan van een open rug bij baby's.
Foliumzuur blijkt
de omzetting van homocysteïne in onschadelijker stoffen te bevorderen.
Zelfs licht verhoogde homocysteïnegehalten kunnen de kans op
aderverkalking en/of een hartinfarct beduidend verhogen.
Verhoudingsgewijs
veel foliumzuur komt voor in o.a. asperges, bietjes en spinazie.
Erfelijke
stoornissen betreffende het transport en metabolisme van folaat:
( Folaat : verzamelnaam voor
verschillende verbindingen van foliumzuur )
•
Methylene-H4Folate Reductase Deficiency (
Methylenetetrahydrofolate Reductase deficiency );
EC 1.5.1.20
• Functional Methionine Synthase Deficiency
•
Glutamate Formiminotransferase Deficiency ( Formiminoglutamicaciduria )
EC 2.1.2.5
•
Hereditary Folate Malabsorption
|